Anti nmda рецепторный энцефалит. Анти-NMDA-рецепторный энцефалит: причины появления, симптомы и лечение

В медицине энцефалит представляет собой серьезное заболевание воспалительного характера , которое отличается своей скоростью и степенью поражения головного мозга. Подобная патология проявляться в результате проникновения патогенной микрофлоры в человеческий организм. Вирусы и бактерии быстро разрушают отдельные участки органов или серое вещество.

В этом случае у пациента диагностируют заболевание энцефалит. Данная патология провоцирует появление аутоиммунных отклонений , которые сопровождаются сбоем обменных процессов и медленном метаболизме.Несвоевременное лечение может стать причиной необратимых процессов и преждевременной гибели пациентов.

Что такое энцефалит?

Энцефалит – это разновидности патологических нарушений в человеческом организме. Они сопровождаются появлением замедленной реакции и слабоумия . Заболевание поражает не только кору и серое вещество головного мозга. Оно распространяется на отдельные органы, суставы и хрящевую ткань.

Выделяют ряд факторов, которые провоцируют возникновения данных изменений. К ним относятся:

• инфекционные заболевания;
• вирусная микрофлора;
• токсическое отравление;
• аутоиммунные нарушения.

Заболевание распространяется на несколько отделов головного мозга. Вирусы поражают кору, подкорку и мозжечок. Каждая зараженная область имеет характерную симптоматику и требует правильно подобранного лечения.

Что такое Анти-NMDA-рецепторный энцефалит?

Данная разновидность энцефалита представляет собой тяжелую форму воспаления в области головного центра.

В большинстве случаев данное заболевание приводит к быстрой гибели пациента. В медицине известно множество примеров, которые удалось вылечить при помощи медикаментозной терапии и длительного реабилитационного периода.

Эта патология чаще всего встречается среди лиц женского пола. Нередко она поражает мужчин и маленьких детей. У женщин заболевание сопровождается атакой иммунной системы, в результате которой отмечают изменения в рецепторах антител.

Патологическая реакция напрямую связана с образованием злокачественной опухоли и поликистоз в области яичников.

Симптомы

Развитие Анти-NMDA-рецепторного энцефалита может спровоцировать ряд заболеваний инфекционной и вирусной среды. Симптоматикой развития патологических процессов считают:

• головная боль;
• слабость мышечного корсета;
• заболевания верхних дыхательных путей;
• появление неврологических отклонений.

Подобные признаки требуют незамедлительного обращения за медицинской помощью. В детском возрасте проявления Анти-NMDA-рецепторного энцефалита немного отличается от взрослой симптоматики.

У детей наблюдают следующие отклонения:

• кратковременные судороги;
• повышенная тревожность;
• чрезмерная возбудимость.

Общими симптомами развития энцефалита считается появление длительных галлюцинаций, панические атаки, скованность движения, нарушение речевой функции, неконтролируемые движения верхними и нижними конечностями, отсутствие памяти.

Подобные признаки чаще всего наблюдают в психиатрической практике. Они связаны с механическим травмированием отдельных частей тела и головного центра. При отсутствии подобного фактора необходимо провести подробную диагностику подобных патологий.

Острая форма Анти-NMDA-рецепторного энцефалита сопровождается нарушением со стороны дыхательного, сердечного отдела.

Для поддержания жизни пациента его подсоединяют к медицинскому оборудованию, которое обеспечивает беспрерывную вентиляцию легких, подачу кислорода и частоту сердечных сокращений.

Потеря чувствительности в одной из частей человеческого тела требует незамедлительного лечения. Подобная симптоматика указывает на предынсультное состояние. Подробная диагностика поможет выявить точную причину данного отклонения.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза врач осматривает пациента и проводит анамнез его поведения. После этого проводят медицинское исследование патологического процесса.

Для выявления пораженных отделов используют:

• МРТ головного мозга;
• анализ крови на антитела;
• биопсия спинномозговой жидкости.

В процессе осмотра врач констатирует количество судорог, галлюцинации и приступов агрессии.

Лечение Анти-NMDA-рецепторного энцефалита

При обнаружении злокачественной опухоли у пациента проводится полное изучение её состава и структуры. В дальнейшем она удаляется при помощи оперативного вмешательства, тем самым сокращая выработку антител.

Помимо полного удаления ракового новообразования, проводят комплексную иммунотерапию первого типа, которая помогает облегчить течение энцефалита.

Для иммунотерапии второго типа используется препарат Ритуксимаб. Оно помогает разрушить остаточные клетки антител, тем самым сокращая их распространение. Помимо этого, применяют Циклофосфамид. Он используется для лечения раковых клеток и генетических патологий.

Для предотвращения психоэмоциональных расстройств применяют гомеопатические препараты. Они оказывают успокаивающий эффект и сокращают появление судорог.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит , также известный как энцефалит антител NMDA-рецептора , представляет собой острую форму воспаления головного мозга, которая потенциально летальна, но имеет высокую вероятность восстановления после лечения.

Это вызвано атакой иммунной системы, прежде всего нацеленной на субъединицу NR1 рецептора NMDA (N-метил-D-аспартата). С остояние связано с опухолями, в основном тератомы этих яичников. Однако многие случаи не имеют отношения к злокачественным образованиям.

Болезнь была официально классифицирована и названа Хосепом Далмау и его коллегами в 2007 году.

Перед развитием комплекса признаков, которые специфичны для энцефалита анти-NMDA-рецепторов, люди могут испытывать продромальные проявления, включая головные боли, гриппоподобную болезнь или замечать инфекции верхних дыхательных путей. Они становятся заметны в течение недель или месяцев до начала развития патологии. Помимо продромальных симптомов болезнь прогрессирует с различными показателями, и пациенты могут проявлять неврологические дисфункции. На начальном этапе развития симптомы разные между детьми и взрослыми.

Однако изменения поведения являются общим первым признаком в обеих группах. Они часто это паранойя, психоз. Другие распространенные проявления включают судороги и причудливые движения, главным образом губ и рта, но также странные движения педалей ногами или руками, напоминающими игру на фортепиано. Некоторые другие симптомы, характерные во время начала заболевания, включают нарушение познания, дефицит памяти и проблемы речи (афазия, персеверсия или мутизм).

Признаки обычно проявляются в психиатрической практике, что может привести к дифференциальному диагнозу. Во многих случаях это приводит к невозможности диагностики. По мере прогрессирования симптомы становятся неотложными с медицинской точки зрения и часто включают в себя вегетативную дисфункцию, гиповентиляцию, мозговую атаксию, гемипарез, потерю сознания или кататонию.

Во время этой острой фазы большинство пациентов требуют лечения в отделении интенсивной терапии для стабилизации дыхания, частоты сердечных сокращений и артериального давления. Потеря чувства в одной стороне тела может быть симптомом. Отличительной характеристикой анти-NMDA-рецепторного энцефалита является одновременное присутствие многих перечисленных выше проявлений. Большинство пациентов испытывают по крайней мере четыре симптома, у других шесть или семь в течение болезни.

Патофизиология

Условие опосредуется антителами, которые нацелены на NMDA-рецепторы в головном мозге. Они могут быть получены с помощью кросс-реактивности с NMDA-рецепторами в тератомах, которые содержат много типов клеток, включая клетки мозга, и, таким образом, представляют собой окно, в котором может произойти распад иммунологической толерантности. Другие аутоиммунные механизмы подозреваются у пациентов, у которых нет опухолей. В то время как точная патофизиология болезни все еще обсуждается. Эмпирическая оценка происхождения анти-NMDA-антител в сыворотке и спинномозговой жидкости приводит к рассмотрению двух возможных механизмов.

Некоторые из них могут быть определены простыми наблюдениями. Сывороточные NMDA-рецепторные антитела последовательно обнаруживаются при высоких концентрациях, чем антитела к цереброспинальной жидкости, в среднем в десять раз выше. Это настоятельно указывает на то, что продуцирование антител является системным, а не мозгом или цереброспинальной жидкостью. Когда концентрации нормализуются для общего IgG, обнаруживается интратекальный синтез. Это означает, что в спинномозговой жидкости имеется больше NMDA-рецепторных антител, чем было бы предсказано с учетом ожидаемых количеств общего IgG.

1. Пассивный доступ предполагает диффузию антител из крови через патологически нарушенный гематоэнцефалический барьер (НГБ). Этот клеточный фильтр, отделяющий ЦНС от системы кровообращения, обычно предотвращает попадание больших молекул в мозг. Были предложены различные причины такого краха целостности, причем наиболее вероятным ответом является воздействие острого воспаления нервной системы. Аналогичным образом, было показано, что участие высвобождающего гормон кортикотропина в тучных клетках при остром стрессе способствует проникновению НГБ. Однако также возможно, что вегетативная дисфункция, проявляющаяся у многих пациентов на поздних стадиях заболевания, способствует введению антител. Например, повышение артериального давления заставит крупные белки экстравазировать в спинномозговую жидкость.
2. Возможным механизмом является также интратекальное производство. Фармацевтическая компания Dalmau et al. показала, что у 53 из 58 пациентов с состоянием были, по меньшей мере, частично сохранены НГБ, при этом высокая концентрация антител в спинномозговой жидкости. Кроме того, циклофосфамид и ритуксимаб, препараты, используемые для устранения дисфункциональных иммунных клеток, были успешным лечением у второй линии пациентов, где терапия не удалась. Они разрушают избыточные клетки, продуцирующие антитела, таким образом облегчая симптомы.

Сложный анализ процессов, связанных с присутствием антител в спинномозговой жидкости, намекает на сочетание этих двух механизмов в тандеме.

Антитела к рецепторам NMDA

Как только антитела вошли в CSF, они связываются с субъединицей NR1 NMDA-рецептора. Существует три возможных метода, при которых происходит повреждение нейронов.

1. Снижение плотности NMDA-рецепторов на постсинаптической ручке из-за интернализации рецептора после связывания антитела.
2. Прямой антагонизм NMDA-рецептора, аналогичный действию типичных фармакологических блокаторов рецептора, таких как фенциклидин и кетамин.
3. Вербовка каскада комплемента через классический путь (взаимодействие антитело-антиген). Комплекс мембранной атаки является одним из конечных продуктов этого каскада и может вставлять в нейроны в качестве молекулярного цилиндра, позволяя воде проникать. Затем клетка лизируется. Примечательно, что этот механизм маловероятен, так как он заставляет нейрон умирать, что несовместимо с существующими доказательствами.

Диагностика

Прежде всего, это высокий уровень клинического подозрения, особенно у молодых людей, проявляющих ненормальное поведение, а также вегетативную нестабильность. Изменение уровня сенсома и судорог на ранней стадии болезни. Клинический осмотр может дополнительно выявить заблуждения и галлюцинации

Лечение

Если у людей обнаружена опухоль, долгосрочный прогноз, как правило, лучше, и вероятность рецидива намного ниже. Это связано с тем, что опухоль может быть удалена хирургическим путем, тем самым искореняя источник аутоантител. В целом, ранняя диагностика и агрессивное лечение, как полагают, улучшают результаты терапии пациентов, но это невозможно узнать без данных рандомизированных контролируемых исследований. Учитывая, что большинство больных изначально принимаются психиатрами, крайне важно, чтобы все врачи рассматривали энцефалит рецептора NMDA как возможную причину острого психоза у молодых пациентов, у которых нет прошлой нейропсихиатрической истории.

• Если опухоль обнаружена, ее удаление должно происходить в сочетании с иммунотерапией первой линии. Включает стероиды, внутривенный иммуноглобулин и плазмафереза для физического удаления аутоантител. Исследование 577 пациентов показало, что в течение четырех недель около половины из них чувствовали улучшение после приема препаратов.
• Иммунотерапия второй линии включает ритуксимаб, моноклональное антитело, которое нацелено на CD20- рецептор на поверхности В-клеток, тем самым разрушая самореактивные из них. Циклофосфамид, алкилирующий агент, который сшивает ДНК используется для лечения как рака, так и аутоиммунных заболеваний.
• Другие лекарства, такие как алемтузумаб, остаются экспериментальными.

Прогноз

Процесс восстановления от энцефалита против NMDA может занять много месяцев. Симптомы появляются в обратном порядке и состояние пациентов постепенно улучшается.

Эпидемиология

Количество новых заболеваний в год неизвестно. Согласно проекту Калифорнийского энцефалита, самая большая серия случаев на сегодняшний день характеризует 577 пациентов с антимезодиагностическим энцефалитом. Исследование обеспечивает наилучшее приближение распределения болезней. Обнаружено, что женщины подвергаются непропорциональному воздействию - 81%. Патология начинается у детей в возрасте до 21 г.. Только 5% случаев были старше 45 лет. Этот же обзор показал, что 394 из 501 человек (79%) имели хорошие результаты к 24 месяцам умерло 30 пациентов (6%), а остальные оставались с легким и тяжелым дефицитом. Исследование также подтвердило, что больные чаще имеют азиатское или африканское происхождение.

Общество и культура

Симптомы патологии являются основной причиной исторических рассказов о демоническом владении больными.

Репортер из Нью-Йорка Сюзанна Кахалан написал книгу под названием « Мозг в огне: мой месяц безумия» о ее опыте болезни.

Dallas Cowboys защитный lineman Amobi Okoye провел 17 мес. борьбы с анти-NMDA рецептор энцефалита. В дополнение к трем месяцам в коме, вызванной медициной, он испытал 145-дневный разрыв в памяти и потерял 78 фунтов. Вернулся на практику 23 октября 2014 г.

Кнут, полярный медведь в берлинском зоологическом саду, который скончался 19 марта 2011 года, был диагностирован с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом в августе 2015 г. Это первый случай, обнаруженный за пределами человеческого организма.

Недавно я сравнил действия Роскомнадзора по блокировке Telegram с аутоиммунным заболеванием: “Распознав мнимую террористическую угрозу, он пошел бороться со всеми здоровыми тканями интернета”. Многие писали в комментариях: “Волчанка!” Но нет, это не волчанка. Настало время провести дифференциальный диагноз и расширить биологическую метафору происходящего.

Столь любимая командой доктора Хауса волчанка проявляется в виде сыпи на лице, но вообще это заболевание соединительной ткани и ее производных. Если представить, что люди, живущие в стране - это клетки единого организма, коллективно работающие ради его процветания, то волчанка - это, скорее, когда ущемляют права дальнобойщиков, засыпают людей мусором и не ремонтируют дороги.

Интернет - это волокна нервной системы страны. Поэтому массовую блокировку сайтов следует считать аутоиммунным энцефалитом. Болезнь характеризуется воспалением мозга и появлением антител к молекулам, расположенным на поверхности нервных клеток. Прежде всего, это различные рецепторы нейромедиаторов. Они блокируются антителами, словно сайты по IP-адресам: у нас титр таких антител уже перевалил за 18 миллионов.

Поскольку рецепторы одного типа присутствуют у многих нервных клеток (нельзя заблокировать только одну), последние выходят из строя группами. Обратите внимание, что именно так и действует Роскомпозор!

В зависимости от того, какие именно молекулы становятся жертвами неисправной иммунной системы, наблюдаются разные варианты аутоиммунного энцефалита. У каждого - свой набор симптомов, в том числе психиатрических.

Например, мы не видим синдрома мышечной скованности, характерного для аутоиммунных энцефалитов, с поражением рецепторов ГАМК-А или глицина, или нарушений движений, связанных с поражением дофаминовых рецепторов. Но один диагноз подходит идеально.

Наиболее распространенным вариантом аутоиммунного энцефалита является анти-NMDA-рецепторный энцефалит (позже мы вернемся к тому, что означает NMDA). Психиатрические синдромы при NMDA-рецепторном энцефалите включают (я ничего не придумываю, все взято в порядке, указанном в научной публикации):

1. Бред грандиозности;
2. Параноидальный бред;
3. Галлюцинации - звуковые и визуальные;
4. Необычное поведение;
5. Беспокойство;
6. Страх;
7. Бессонница;
8. Путанность;
9. Потеря памяти.

Чем, как не параноидальным бредом с галлюцинациями, является круглосуточный поиск вымышленных террористов в Telegram? Что, как не потеря памяти, блокировка сайтов, хранящих научную и иную ценную информацию , нарастающая цензура интернета? Что, как не бред грандиозности, игнорирование интересов миллионов пользователей Telegram и многочисленных организаций, сайты которых легли из-за ковровых блокировок? Что, как не путанность, отрицание абсурдности происходящего?

Совпадение? Не думаю!

В теле человека все неплохо предусмотрено. Наш мозг защищен от иммунной системы - в том числе гематоэнцефалическим барьером (в метафоре с интернетом его функцию пытаются выполнять анонимайзеры, Tor, VPN). Ибо для выживания очень важно, чтобы ничто не мешало передаче информации.

Поэтому аутоиммунные энцефалиты очень редки. И, как правило, они возникают не просто так, а на фоне опухоли. В случае анти-NMDA-рецепторного энцефалита это, как правило, тератома яичников (что имеет смысл, ведь Россия - женского рода). Незрелые тератомы могут прорастать в близлежащие ткани и давать метастазы.

Ключевыми характеристиками раковых клеток являются:

1. Нарушения запрограммированной клеточной смерти. Иными словами, отсутствие сменяемости клеток;
2. Нарушения контроля клеточного цикла;
3. Неоправданное потребление глюкозы и других питательных веществ. Что-то типа межклеточной коррупции. Совместно с предложениями всем остальным клеткам затянуть пояса.

И снова все признаки налицо. Именно из-за коррумпированной опухоли иммунная система не решает реальные проблемы (например, противопожарной безопасности в торговых центрах), а занимается воспалением мозга. К слову, NMDA-рецептор - это рецептор глутамата. Поэтому неудивительно, что с этим веществом у нас очень активно сражаются депутаты.

Итак, конечный диагноз: анти-NMDA-рецепторный энцефалит на фоне незрелой метастазирующий тератомы яичников . Необходимо удаление опухоли. Стероиды для подавления иммунной системы. Внутривенный иммуноглобулин. Плазмофорез для устранения аутореактивных антител. Главное, чтобы импорт лекарств не успели запретить.

Остается сказать, что каждый из нас может подбросить стероидов

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит является аутоиммунным заболеванием, которое приводит к отеку головного мозга. Эта тяжелая форма энцефалита была обнаружена совсем недавно. Патологический процесс может привести как к смерти, так и к довольно быстрой ремиссии. Подобные нарушения вызывают аутоантитела NR1 и NR2. Болезнь обычно поражает женщин. Риск ее развития повышается при тератомах яичников. Происхождение и нынешнее название болезни было установлено лишь в 2007 году.

Особенности клинической картины

Рецепторный энцефалит начинает развиваться у людей в возрасте около 25 лет. Патология часто встречается у женщин, известны единичные случаи, когда болезнь была диагностирована у противоположного пола.

Существует несколько стадий развития антирецепторного энцефалита:

1. Продромальная. Больные при этом ощущают симптомы, схожие с проявлениями острого респираторно-вирусного заболевания. У них наблюдается лихорадка, слабость, головная боль. Через пять дней наступает следующая стадия.
2. Психотическая. Появляются первые психопатологические симптомы. Человек страдает от депрессии, апатии, недостаточности эмоций, замыкается в себе, постоянно чувствует страх. При этом нарушаются когнитивные функции: нарушается кратковременная память, больной ощущает трудности в использовании телефона и других устройств. Появляются симптомы, похожие на шизофрению, среди которых бред, наличие слуховых и зрительных галлюцинаций. Эти проблемы заставляют обратиться к психиатру и установить психиатрическое наблюдение. Эта стадия длится в течение двух недель.
3. Ареактивная. Она в большинстве случаев сопровождается судорожными припадками. При этом также нарушается сознание человека, он не отвечает на вопросы и не реагирует на вербальные команды. У некоторых больных наблюдается гримаса, напоминающая улыбку.
4. Гиперкинетическая. Эта стадия сопровождается наличием внезапно возникающих непроизвольных движений. В тяжелых случаях этот синдром сопровождается продолжительными движениями нижней челюсти, сильным сжатием зубов, отведением и сведением глазных яблок, танцевальными движениями рук. Скорость этих движений у каждого пациента может быть разной. В этом случае развивается вегетативная нестабильность. У человека возникают резкие перепады артериального давления, учащение или замедление сердечного ритма, усиливается потоотделение.
5. Постепенный регресс. Обратное развитие симптомов наблюдается, когда болезнь развивается в течение двух месяцев. Хотя известны случаи гиперкинезов, устойчивых к любым терапевтическим методикам. Восстановительный период характеризуется стойкой амнезией.

Диагностика заболевания

Рецепторный, или нельзя диагностировать с помощью магнитно-резонансной томографии. В большинстве случаев в ходе исследования не наблюдалось изменений.

Очаги заболевания удавалось обнаружить в височных долях только в режиме FLAIR. В исследовании участвовали 100 человек, страдающих энцефалитом с антителами. У них были обнаружены патологические очаги, которые обычно располагались в височной доле, а в редких случаях – в области мозолистого тела и ствола головного мозга.

Дальнейшие исследования проводили с участием больных на стадии полного регресса симптомов и минимальной выраженности проявлений. Картина в этом случае была гораздо лучше.

В некоторых случаях людям, страдающим анти-NMDA-рецепторным энцефалитом, назначали позитронно-эмиссионную томографию головного мозга. При этом было выявлено наличие гипоперфузии нижнелобной и височной коры.

Также исследовали цереброспинальную жидкость, в которой обнаружили наличие неспецифических изменений в виде увеличения концентрации белка и повышения содержания иммуноглобулинов G.

Точно установить диагноз позволяет тест на титры антител к NMDA в цереброспинальной жидкости и сыворотке.

Исследование на наличие вирусных инфекций в организме дает отрицательные результаты.

Большая часть больных анти-NMDA-рецепторным энцефалитом имеют новообразования в головном мозге. Неврологическая симптоматика при этом развивается раньше установления диагноза. У определенной части больных удавалось обнаружить уже после устранения энцефалита.

Методы лечения

Так как патология может привести к опасным дыхательным и гемодинамическим нарушениям, то больных обычно определяют в интенсивную терапию.

Исследования показали, что при таких проблемах необходима искусственная вентиляция легких. Для улучшения состояния также назначают:

1. Иммунотерапию. Больным назначают глюкокортикоиды в виде Метилпреднизолона, а также иммуноглобулины для внутривенного введения.
2. Плазмаферез. В ходе процедуры кровь очищают вне тела пациента и возвращают обратно.
3. Цитостатические препараты.
4. Хирургическое удаление новообразований. Опухоль необходимо удалить, так как она запускает выработку антител, наносящих вред нервным тканям. Чем раньше будет удалена опухоль, тем быстрее будет побежден энцефалит.
5. Антиконвульсивные препараты. Они помогают справиться с судорожным синдромом.
6. Нейролептики. Их применяют для контроля дискинезий. Хороший эффект дает применение Пропофола и Мидазоламома.

Так как рецепторный энцефалит имеет некоторые сходства с герпетическим энцефалитом, до точного определения вида заболевания проводили лечение Ацикловиром.

Прогноз и последствия

Согласно исследованиям, исход заболевания лучше, если опухоль удалили в течение четырех месяцев после начала развития патологии. Первые признаки патологического процесса появляются в течение восьми недель. В условиях стационара больные рецепторным энцефалитом находятся в среднем два с половиной месяца.

После выздоровления и выписки из больницы более 80% пациентов страдали от небольшого неврологического дефицита, который проявлялся нарушением внимания, несдержанностью и импульсивностью. Часть больных полностью выздоравливала. У некоторых наблюдалась повышенная бодрость или сонливость.

Наблюдения за бывшими больными показали, что признаки заболевания не возвращались в течение семи лет.

Влияние антирецепторных антител на развитие заболевания не вызывает сомнений.

Вывод

Можно сделать вывод, что анти-NMDA-рецепторный энцефалит является особой формой паранеопластического энцефалита. Он возникает в связи с синтезом аутоантител NR1 и NR2.

Патология приводит к развитию ярких психопатологических нарушений и вызывает необходимость направить больного в психиатрическую клинику. Определить наличие органических поражений мозга на этапе развития психопатической симптоматики очень трудно. Постепенно течение патологического процесса ухудшается, и к нему присоединяются судорожные приступы, нарушения сознания, двигательные дисфункции и другие признаки, которые наталкивают специалистов на мысль о наличии у больного рецепторного энцефалита. На данном этапе для улучшения состояния больного необходимо использовать мультидисциплинарный подход.

Гипервентиляция и гемодинамические нарушения сопровождают всех больных с таким диагнозом. Поэтому лечение обычно проводят в отделении реанимации. Хоть данный патологический процесс и сопровождается тяжелыми симптомами и представляет опасность для здоровья, большая часть больных успешно выздоравливают, но могут наблюдаться небольшие остаточные явления в виде легких неврологических симптомов.

Необходимо помнить, что анти-NMDA-рецепторный энцефалит может быть первым проявлением, которое свидетельствует о том, что в головном мозге развиваются новообразования. Поэтому диагностику нельзя считать правильной без проведения онкологического скрининга.

Но также известно, что в процессе проведения диагностических исследований почти у половины людей, страдающих этой формой энцефалита, не удалось обнаружить опухоли.

Магнитно-резонансная томография, исследование цереброспинальной жидкости и другие диагностические методики не всегда позволяют точно оценить состояние головного мозга. Облегчить диагностику патологии можно с помощью лимфоцитарного плеоцитоза.

При определенных условиях более-менее точную информацию о расположении очагов нарушения может дать магнитно-резонансная томография, если ее проведут в FLAIR-режиме. В большинстве случаев процедура позволяет выявить наличие очагов в височной доле мозга.

Но очень часто увидеть на МРТ патологические изменения в тканях мозга, которые бы совпадали с клинической картиной, не получается.

Поэтому главным способом, позволяющим точно подтвердить наличие рецепторного энцефалита, является процедура обнаружения антител к NMDA-рецепторам.

На данный момент продолжают проводить исследования, которые помогут обнаружить терапевтические методики, способные действовать более эффективно, чем иммунотерапия, и позволят изучить молекулярные механизмы, вовлеченные в процесс уменьшения количества NMDA-рецепторов.

Как и в случае с другими патологиями, своевременная диагностика и правильно подобранная терапия позволят человеку полностью излечиться от болезни и вновь вернуться к нормальной жизни.

У 69 - нестабильность автономной нервной системы, у 66 - гиповентиляция . Антиопухолевая терапия оказалась связана с большим числом ремиссий и меньшим числом последующих обострений. 75 пациентов выздоровели без последствий либо с небольшими остаточными отклонениями, для 26 результатом были тяжёлые нарушения либо смерть .

Часто молодые женщины с данным заболеванием поступают в психиатрические больницы с предварительным диагнозом шизофрении , кататонии , наркомании или симуляции, и лишь при дебюте неврологических симптомов у них начинают подозревать органическое расстройство. В более редких случаях заболевание дебютирует выраженными нарушениями кратковременной памяти, напоминающими лимбическую энцефалопатию . Всё чаще заболевание диагностируют у детей и подростков: в исследовании 2009 года говорится о том, что из 81 человека 32 (40 %) были моложе 18 лет, причём у более молодых пациентов и у пациентов мужского пола чаще не обнаруживается опухолей. В одном небольшом исследовании, опубликованном в 2009 году, отмечается, что из 19 женщин с внезапно начавшейся эпилепсией неясной этиологии 5 пациенток имели антитела к NMDA-рецептору, и это, по мнению авторов, говорит о том, что анти-NMDA-рецепторный энцефалит может составлять заметную пропорцию необъяснимых случаев эпилепсии с психиатрическими симптомами.

Пример заболевания

Краткое описание клинического случая из автореферата статьи в журнале Nature Clinical Practice Neurology , 2007 год:

Женщина 34 лет обратилась к врачам по поводу головной боли, лихорадочного состояния и чувства тревоги. Вскоре за этими симптомами последовали идеи нанесения вреда, агрессивное возбуждение, судороги, гиповентиляция, гипертермия и выраженная нестабильность автономной системы, требующая интубации и седации. Развились эпизоды гипотензии и брадикардии с асистолическими периодами до 15 секунд. При отмене седативных средств - открытие глаз без реакции на внешние стимулы. Отмечено мышечное окоченение, частые лицевые гримасы, ритмические сокращения мышц живота, пинающие движения ног, перемежающиеся дистонические позы правой руки.

История

Альтернативные названия

Названия, использовавшиеся в литературе для описания комплекса симптомов до открытия связи с NMDA-рецептором :

• острый диффузный лимфоцитарный менингоэнцефалит - англ. acute diffuse lymphocytic meningoencephalitis
• острый преходящий лимбический энцефалит - англ. acute reversible limbic encephalitis
• острый ранний женский негерпетический энцефалит - англ. acute juvenile female nonherpetic encephalitis
• острый негерпетический энцефалит молодых - англ. juvenile acute nonherpetic encephalitis

См. также

Напишите отзыв о статье "Анти-NMDA-рецепторный энцефалит"

Примечания

1. Iizuka T, Sakai F, Ide T, Monzen T, Yoshii S, Iigaya M, Suzuki K, Lynch DR, Suzuki N, Hata T, Dalmau J (February 2008). «». Neurology 70 (7): 504–11. DOI :. PMID 17898324.
2. Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, Baehring JM, Shimazaki H, Koide R, King D, Mason W, Sansing LH, Dichter MA, Rosenfeld MR, Lynch DR (January 2007). «». Ann. Neurol. 61 (1): 25–36. DOI :. PMID 17262855.
3. Dalmau J, Gleichman AJ, Hughes EG, Rossi JE, Peng X, Lai M, Dessain SK, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R, Lynch DR (December 2008). «». Lancet Neurol 7 (12): 1091–8. DOI :. PMID 18851928.
4. Shimazaki H, Ando Y, Nakano I, Dalmau J (March 2007). «». J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 78 (3): 324–5. DOI :. PMID 17308294.
5. Florance NR, Davis RL, Lam C, Szperka C, Zhou L, Ahmad S, Campen CJ, Moss H, Peter N, Gleichman AJ, Glaser CA, Lynch DR, Rosenfeld MR, Dalmau J (July 2009). «». Ann. Neurol. 66 (1): 11–8. DOI :. PMID 19670433.
6. Niehusmann P, Dalmau J, Rudlowski C, Vincent A, Elger CE, Rossi JE, Bien CG (April 2009). «». Arch. Neurol. 66 (4): 458–64. DOI :. PMID 19364930.
7. «Глутаматная (NMDAr) гипотеза шизофрении»:
   • - Bita Moghaddam, портал «Форум исследования шизофрении »;
   • - перевод в блоге neuroscience.ru
8. Nasky KM, Knittel DR, Manos GH (August 2008). «». CNS Spectr 13 (8): 699–703.
9. Sansing LH, Tüzün E, Ko MW, Baccon J, Lynch DR, Dalmau J (May 2007). «». Nat Clin Pract Neurol 3 (5): 291–6. DOI :. PMID 17479076.
10. Neurology Today 15 May 2008; Volume 8(10); p 18-19

Ссылки

• - О. А. Левада, Запорожская медицинская академия последипломного образования
• - «быстрая терапия обращает вспять анти-NMDA-рецепторный энцефалит»; портал Medscape , 20 октября 2008, авт. Allison Gandey
• - pharmed.uz, новости медицины
• - учебная статья «Случай внезапного психоза», демонстрирующая типичное течение расстройства у молодой женщины. Current Psychiatry, 2009; авт. Anthony Cavalieri, MD, Cathy Southammakosane, MD, and Christopher White, MD, JD, FCLM
• - «Мой таинственный потерянный месяц безумия», статья Сюзанны Калахан в газете Нью-Йорк Пост , 4 октября 2009 года .

Отрывок, характеризующий Анти-NMDA-рецепторный энцефалит